Brazilian Journal of Allergy and Immunology (BJAI)

As síndromes autoinflamatórias associadas à criopirina (CAPS) compreendem um grupo espectral de doenças raras autoinflamatórias. Todas estas doenças estão relacionadas ao inflamassoma NLRP3, sendo que de 50-60% dos pacientes apresentam mutações ao longo do gene NLRP3. Clinicamente, febre recorrente associada à urticária neutrofílica e outros sintomas sistêmicos são o grande marco clínico, comum a todo o espectro. O bloqueio da interleucina-1 trouxe grande alívio ao tratamento destas desordens, mas variações na resposta clínica podem ser observadas, principalmente nos espectros mais graves. Neste trabalho os autores trazem uma revisão do estado da arte das doenças autoinflamatórias CAPS. Foi realizado levantamento de literatura e, ao final, 49 artigos restaram como base para construção do texto final. O trabalho traz de forma narrativa os principais pontos relacionados a imunofisiopatologia, manifestação clínica, diagnóstico, tratamento, complicações e novas armas diagnósticas, e terapia gênica.

Descritores: Doenças hereditárias autoinflamatórias, síndromes periódicas associadas à criopirina, doenças genéticas inatas.

Há o empenho contínuo de especialistas no desenvolvimento de tratamentos resolutivos ou eficazes nos controles das doenças, no entanto, a entidade urticária crônica espontânea (UCE), quando refratária à primeira linha de tratamento, os anti-histamínicos, apresenta um prognóstico desfavorável. Existe um arsenal de medicamentos biológicos disponíveis já consolidados como eficazes e seguros, porém eventualmente nos defrontamos com a inacessibilidade a estes medicamentos, devido aos custos dos mesmos e aos trâmites necessários para dar início ao tratamento. Tais fatos fundamentam a discussão sobre terapias alternativas com outros fármacos, visando manter o manejo adequado da doença e a qualidade de vida dos pacientes.

Descritores: Urticária, imunossupressores, ciclosporina.

A urticária aquagênica é uma forma rara de urticária crônica induzida (UCInd) desencadeada por um estímulo específico. A patogênese não é totalmente compreendida, mas os sintomas se iniciam minutos após a exposição cutânea à água, independentemente de sua temperatura, e as urticas têm o padrão foliculocêntricas. O diagnóstico é confirmado através do teste de provocação, e o tratamento de primeira linha são os anti-histamínicos de segunda geração. Neste artigo, relatamos um caso de urticária aquagênica e fazemos uma breve revisão da literatura sobre o tema.

Descritores: Urticária crônica; prurido; antagonistas dos receptores histamínicos H1.

A urticária crônica espontânea (UCE) é uma condição rara, benigna e com sintomas que afetam adversamente a qualidade de vida, tanto dos pacientes quanto de seus familiares, visto que ainda não existe tratamento resolutivo. O manejo farmacológico de primeira linha consiste no uso de anti-histamínicos em doses licenciadas ou até quadruplicadas, e na ausência de resposta ao anti-histamínico, os consensos mundiais recomendam, na sequência, a adição de omalizumabe. Ambos são amplamente utilizados e considerados seguros e eficazes.No entanto, ainda há alguns questionamentos acerca da anti-IgE: quando e como suspender a medicação, por quanto tempo usar ou quando retornar o uso da mesma, caso haja recidiva. Logo, alguns artigos foram revisados visando melhor elucidação dessas dúvidas.

Descritores: Urticária crônica, omalizumabe, ciclosporina.